Гигантизм и прихоть Петра I
В XVIII веке у европейских правителей существовала мода иметь при дворе карликов и великанов: первые использовались для потехи, а вторые имели большой спрос как гайдуки – выездные лакеи, или как личная охрана.

Пётр I тоже не был исключением. В 1717 году на ярмарке в городе Кале (Франция) император увидел великана Николя Буржуа ростом 2 метра 27 сантиметров. Пётр нанял его к себе на службу и привёз в Россию. Императору особенно нравилось, когда Буржуа при выездах стоял на запятках царской кареты.

Через семь лет Буржуа скончался. Его труп препарировали, а кости скрепили в скелет, который был помещён в Кунсткамеру, где хранится до сих пор.

В отношении феномена гигантизма до XX века никакой серьёзной научной работы не проводилось. Но великаны, ввиду своей исключительности, всегда привлекали к себе внимание людей.

Сейчас можно сказать, что Буржуа страдал хроническим нейроэндокринным заболеванием, возникающим вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Заболевания, вызываемые повышенным уровнем ГР, называются акромегалия и гигантизм. Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, ещё до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: лёгких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезёнки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros - крайний, megas - большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения внешности при избыточной продукции ГР характеризуются огрубением черт лица, связанным с увеличением надбровных дуг, скуловых костей и нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Происходит увеличение нижней челюсти, которое ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счёт расхождения межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Также болезнь проявляется выраженной гипертрофией хрящевой ткани суставов, обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Отмечаются головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы, и внутричерепной гипертензией. Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Развивается гипофизарная недостаточность, связанная с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью, и так далее.

Фото:
1. Скелет Николя Буржуа. Сухой препарат Санкт-Петербург, 1724-1727 гг.
2. Сердце Буржуа, ингибированное красной массой. Сухой препарат Санкт-Петербург, 1724-1725 гг.
3. Портрет Николя Буржуа. Художник Георг Гзель.
4. Восковые фигуры Николя Буржуа (рост 2,27 м.) и Петра I (рост 2,03 м.).

Теги: #медмузеи_питера scicortex #медицина scicortex #пост scicortex #фото scicortex #патобиография scicortex #музеи #образование #медицина

Авторство: [club213484402|Sci-Cortex]

Источники:
1. Музей антропологии и этнографии им. Петра Великого (Кунсткамера) РАН
2. Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. Ф. Эндокринология : учебник - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 432 с. - ISBN 978-5-9704-2535-1.