Гигантизм и прихоть Петра I
В XVIII веке у европейских правителей существовала мода иметь при дворе карликов и великанов: первые использовались для потехи, а вторые имели большой спрос как гайдуки – выездные лакеи, или как личная охрана.

Пётр I тоже не был исключением. В 1717 году на ярмарке в городе Кале (Франция) император увидел великана Николя Буржуа ростом 2 метра 27 сантиметров. Пётр нанял его к себе на службу и привёз в Россию. Императору особенно нравилось, когда Буржуа при выездах стоял на запятках царской кареты.

Через семь лет Буржуа скончался. Его труп препарировали, а кости скрепили в скелет, который был помещён в Кунсткамеру, где хранится до сих пор.

В отношении феномена гигантизма до XX века никакой серьёзной научной работы не проводилось. Но великаны, ввиду своей исключительности, всегда привлекали к себе внимание людей.

Сейчас можно сказать, что Буржуа страдал хроническим нейроэндокринным заболеванием, возникающим вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Заболевания, вызываемые повышенным уровнем ГР, называются акромегалия и гигантизм. Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, ещё до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: лёгких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезёнки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros - крайний, megas - большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения внешности при избыточной продукции ГР характеризуются огрубением черт лица, связанным с увеличением надбровных дуг, скуловых костей и нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Происходит увеличение нижней челюсти, которое ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счёт расхождения межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Также болезнь проявляется выраженной гипертрофией хрящевой ткани суставов, обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Отмечаются головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы, и внутричерепной гипертензией. Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Развивается гипофизарная недостаточность, связанная с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью, и так далее.

Фото:
1. Скелет Николя Буржуа. Сухой препарат Санкт-Петербург, 1724-1727 гг.
2. Сердце Буржуа, ингибированное красной массой. Сухой препарат Санкт-Петербург, 1724-1725 гг.
3. Портрет Николя Буржуа. Художник Георг Гзель.
4. Восковые фигуры Николя Буржуа (рост 2,27 м.) и Петра I (рост 2,03 м.).

Теги: #медмузеи_питера scicortex #медицина scicortex #пост scicortex #фото scicortex #патобиография scicortex #музеи #образование #медицина

Авторство: [club213484402|Sci-Cortex]

Источники:
1. Музей антропологии и этнографии им. Петра Великого (Кунсткамера) РАН
2. Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. Ф. Эндокринология : учебник - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 432 с. - ISBN 978-5-9704-2535-1.

Привет. В свои зимние каникулы я посетил Санкт-Петербург, откуда привёз для вас много интересной информации по медицине. Я анонсирую цикл постов #медмузеи_питера scicortex. В серии постов будет рассказано об интересных экспонатах из Кунсткамеры и Военно-медицинского музея с приложением сделанных мной фотографий.
#медицина scicortex #пост scicortex #фото scicortex
#музеи #образование #медицина

Авторство: [club213484402|Sci-Cortex]

Совсем недавно на платформе одного из популярных российских новостных агенств вышла новость о проведении выставки Наталии Земляной под достаточно интересным названием «Сотворение мира»

Начнёт свою работу она шестнадцатого февраля, а окончание планируется на десятое апреля. Выставка примечательна и тем, что будут работы, которые раньше публика не видела

Проходить всё это дело будет в одном из ведущих музеев Питера - Русском музеи. Более восьмидесяти произведений искусства буду ждать посетителей. Думаю, многие жители культурной столицы захотят прийти

Как многие знают, внутренний туризм увеличился за последний год многократно, так вот, сегодня я расскажу вам про то, какая в данный момент посещаемость у одного из самых популярных музеев-заповедников

Вообще Карелия стала одним из самых туристических мест во всей стране, сюда едут за за красивыми пейзажами летом, так и за зимним великолепием. Так многим известны и местные музеи

Например, самым популярным, как я думаю, является музей-заповедник «Кижи», который изображён ниже. За последний год его посетило более трёхсот шестидесяти тысяч человек, что является рекордом для него